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LUPUS ERITEMATOSO

Más frecuente de cuanto se considera en general, esta enfermedad no cuenta aún con un tratamiento específico.

ESTA ENFERMEDAD recibe también el nombre de «eritematodes», evitándose así el uso del término «lupus”, que ha dado y aún sigue dando lugar a equívocos en torno a la naturaleza de la afección. Dado que el lupus eritematoso se localiza en la cara, los primeros autores que en 1851 describieron sus características clínicas la consideraron una variedad del lupus tuberculoso.
Esta convicción perduró incluso después del descubrimiento del bacilo de Koch (1882), de modo que el lupus eritematoso quedó erróneamente adscrito a los tuberculosos.
Hoy se prefiere considerar que el lupus eritematoso es una dermatosis de etio­logía desconocida, en cuya presentación intervienen factores genéticos, autoinmunitarios y ambientales.
Por cuanto respecta a las relaciones del lupus eritematoso crónico con el lupus eritematoso agudo, actualmente parece demostrado que ambas enfermedades son expresión de una misma causa patógena, que se manifiesta en la forma crónica, mucho más benigna, y en la forma aguda, a menudo gravísima y mortal. La existencia de los típicos casos de lupus eritematoso crónico que se convierten en agudos confirma dicha hipótesis.

CAUSAS

Las causas del lupus eritematoso sistemático siguen siendo desconocidas, si bien existen numerosas pruebas de que los mecanismos patogénicos más importantes en esta enfermedad son de naturaleza inmunológica. De forma muy esquemática se puede decir que en la sangre de los sujetos que padecen esta enfermedad circulan anticuerpos que se unen de forma específica a material perteneciente a los núcleos de las células del paciente (antígenos). Los complejos antígeno-anticuerpo son en su mayor parte capturados y eliminados por el sistema reticuloendotelial, si bien una parte escapa a este filtro defensitor a cuya acción se deben los procesos inflamatorios locales.
Concretamente, el complemento atrae a los granulocitos (glóbulos blancos), que liberan enzimas en el foco inflamatorio, las cuales a su vez lisan las proteínas, determinando la necrosis de los tejidos en los que ha tenido lugar el proceso. Además, los complejos antigeno-anticuerpo estimulan la prolifera­ción de las células endoteliales que revisten el interior de los vasos sanguíneos. La posi­bilidad de diseminación de los complejos antigeno-anticuerpo y los mecanismos desen­cadenados hacen que las lesiones consiguientes puedan tener lugar en los más diversos órganos y, no obstante, conservar características comunes. Uno de los puntos todavía oscuros sobre las causas del lupus es el origen de los antígenos. Es posible que deriven de las células del propio paciente, si bien no
la formación de anticuerpos, a los que luego se unirían, poniendo en marcha la cadena de acontecimientos que clínicamente hallan expresión en el lupus eritematoso sistèmico. Así por ejemplo, se han detectado inclusiones víricas en las células endoteliales de los capilares de los glomérulos renales y de otros compartimentos orgánicos de pacientes con lupus.

FRECUENCIA

El lupus eritematoso sistèmico, contraria­mente a cuanto en general se cree, es una enfermedad bastante frecuente. Recientes investigaciones llevadas a cabo sobre la población urbana han demostrado que esta enfermedad, con distintos grados de gravedad, afecta a uno de cada 2.000 habitantes. La mayor parte de los sujetos enfermos de lupus eritematoso son mujeres(un 85%) y aunque se puede presentar a cualquier edad. La mayor incidencia se registra entre los 20 y 40 años.

CÓMO SE MANIFIESTA

En el lupus eritematoso sistèmico a menudo es posible distinguir un periodo inicial, caracterizado por fiebre (aunque no siempre presente), dolores articulares migratorios y pérdida de peso y de apetito. A continuación sobreviene un periodo de estado, en el curso del cual las manifestaciones clínicas más importantes son las lesiones cutáneas.
Las manifestaciones iniciales consisten en placas eritematosas que afectan a la cara y, típicamente, a las regiones cigomáticas y al dorso  de la nariz: cuando la enfermedad se halla bastante avanzada, las lesiones adquieren un aspecto conocido en forma «de alas de mariposa». La dermatosis se extiende lentamente y se asocia a otros dos síntomas: la descamación y la atrofia cicatricial. General­mente se observa una zona periférica eritematosa, seguida de una zona descamada y, en el centro, un área atròfica cicatricial. Hay casos en los que uno de los tres componentes sintomáticos prevalece sobre los demás. Aparte de la cara, pueden resultar afectados el cuero cabelludo y los pabellones auriculares; la localización en el tronco o en las extremidades es menos frecuente. Algunos enfermos experimentan un agravamiento o sufren la aparición de nuevas lesiones en primavera; otras veces las lesiones pueden aparecer en una zona que ha sido objeto de un traumatismo o de una quemadura.

DIAGNÓSTICO

Existen numerosos exámenes que pueden ayudar a confirmar el diagnóstico de lupus eritematoso sistèmico. A tal respecto resulta fundamental la eventual detección en la sangre y en la médula ósea de las denominadas células L.E., así como de anticuerpos antinu­cleares. Las células L.E. (lupus eritematoso) son células polinucleares que han fagocitado a otro elemento polinuclear que anteriormente sufriera la destrucción de su núcleo. La especificidad de las células L.E. en el lu­pus es relativa; en efecto, aunque se aíslen en cerca de dos tercios de los casos, estas células se hallan a menudo presentes también en la artritis reumatoide y en otras enfermedades del tejido conectivo. Los anticuerpos antinucleares se detectan en el 95 % de los casos y su título varía en función de la gravedad de la enfermedad.

TRATAMIENTO

Al igual que en todas las demás enfermedades para las cuales no se ha hallado un tra­tamiento específico, en el lupus eritematoso sistèmico la terapia se halla dirigida a controlar y eventualmente bloquear las manifestaciones patológicas más relevantes. Esta enfermedad puede presentar grados de gravedad muy diversos: desde formas ligeras, en las que se puede dudar sobre la conveniencia de alarmar inútilmente al paciente, a formas graves que pueden incluso poner en peligro la vida del enfermo. Por esta razón, una parte importante del tratamiento debe consistir en el apoyo psicológico al paciente, por parte tanto del médico como de los familiares. Las medidas de carácter general consisten fundamentalmente en disponer de cierto tiempo para guardar reposo en cama: 1-2 horas al día, por ejemplo por la tarde, garantizando al mismo tiempo el descanso nocturno. Dado que la luz solar puede producir erupciones eritematosas o incluso síntomas generales, conviene evitar la excesiva exposición al sol, recordando que las radiaciones ultravioletas son más intensas entre las 9 de la mañana y las 3 de la tarde. Cuando la enfermedad se encuentre en fase activa, se aconseja evitar la gestación, ya que dicho estado puede agravar la sintomatologia, aumentar la frecuencia de abortos y de nacimiento de niños muertos y, por último, porque los anticuerpos antinucleares pueden atravesar la barrera placentaria y provocar manifestaciones transitorias de la enfermedad en el feto. Los dolores articulares y la fiebre pueden controlarse mediante la administración de ácido acetilsalicilico.
Cuando el lupus eritematoso sistèmico es tan grave que llega a poner en peligro la vida del paciente, no existe más recurso terapéutico que las hormonas corticosteroides. Las manifestaciones clínicas que marcan la gravedad de la enfermedad son: la glomerulo nefritis aguda; los fenómenos infartuales de la piel, la retina o los nervios periféricos; la implicación del sistema nervioso central, etc. A los corticosteroides se puede también recurrir cuando la enfermedad, sin constituir un grave peligro inminente, no remita con otras medidas terapéuticas.

PRONÓSTICO

El pronóstico del lupus eritematoso es básicamente bueno: para ello, sin embargo, es necesario que el enfermo esté al corriente de la cronicidad de la enfermedad y de la posibilidad de que sufra exacerbaciones, sobre todo en caso de exposición a los rayos solares. Asimismo hay que tener en cuenta la posibilidad de transformación en un lupus eritematoso agudo, afección gravísima y casi siempre mortal caracterizada por la aparición de un «rash» en forma de mariposa en la cara, grave deterioro del estado general y manifestaciones patológicas sobre todo a cargo de los riñones, las articulaciones y el corazón.
 

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